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Histórico de casos

Paciente do sexo masculino, 53 anos, com antecedentes médicos de doença pulmonar obstrutiva crônica, que se apresentou no pronto-socorro com um dia de dor na panturrilha direita, pior com apoio de peso, com parestesias radiantes e pé direito pálido e frio. . Ele também endossou uma história de fadiga intermitente e dor no joelho. O paciente trabalha na fazenda e tem um histórico de tabagismo de 82 maços por ano. Ele foi diagnosticado com oclusão da artéria poplítea direita e iniciou heparina IV. Um ecocardiograma transtorácico revelou massa valvar aórtica.

Cinco dias após a admissão, foi submetido a tromboembolectomia do vaso ocluído. Mais seis dias depois, ele foi submetido a um procedimento para extirpar a massa valvar aórtica, mas acabou tendo uma substituição valvar aórtica. A cirurgia cardiotorácica descreveu uma massa friável com uma base grande, consistente com uma vegetação que pode ser vista em endocardite infecciosa e enviou a massa para patologia cirúrgica e culturas aeróbias e anaeróbicas. Ele foi iniciado com vancomicina empírica por doença infecciosa.

O paciente negou febres, calafrios, suores, perda de peso ou alterações no apetite, tosse, dor no peito, dor abdominal, náusea, vômito, diarréia, constipação, micção dolorosa, erupção cutânea ou dor incomum nos ossos ou nas articulações. Doxiciclina e rifampicina foram adicionadas para maior cobertura.

Identificação de laboratório

As hemoculturas coletadas na admissão não apresentaram crescimento aos 5 dias. A coloração inicial por gram de tecido da massa mostrou muitas hastes de contas gram-positivas. As culturas anaeróbicas deste tecido cresceram uma única colônia de Micrococcus e uma única colônia de bacilos gram-positivos, que também cresceu aerobicamente e foi identificada por Mayo como Corynebacterium spp., não jeikeium. Sorologia para Bartonella foi negativo. A sorologia da febre Q mostrou títulos elevados apenas da fase I Ab IgG.

A patologia cirúrgica da massa da válvula aórtica é mostrada abaixo:

Um homem de 53 anos com uma massa de válvula aórtica - Lablogatory 1
Figura 1. Mancha de H&E da válvula aórtica removida, demonstrando macrófagos espumosos. Não são mostrados restos necróticos abundantes e calcificações distróficas. Foto tirada por Jessica Crothers, MD.
Um homem de 53 anos com uma massa de válvula aórtica - Lablogatory 2
Figura 2. Mancha periódica de ácido-Schiff (PAS) da área representada na Figura 2. Os macrófagos espumosos são difusamente positivos para PAS. Foto tirada por Jessica Crothers, MD.

A coloração com GMS, B & B, AFB e Fite foi negativa para os organismos definitivos.

Um segundo conjunto de hemoculturas não apresentou crescimento e 5 dias, e as culturas de BAAR foram negativas, e a segunda sorologia para febre Q mostrou uma diminuição no título da fase I Ab IgG.

Uma PCR de tecido residual de válvula cardíaca Tropheryma whipplei.

Discussão

O diagnóstico de Tropheryma whipplei é feito por T whipplei PCR, coloração PAS ou T whipplei coloração imuno-histoquímica.1 1 Como todos esses são testes não rotineiros para um exame microbiológico, o diagnóstico depende de alta suspeita clínica.

Mais frequentemente visto no intestino, T whipplei a infecção manifesta-se classicamente como artralgias, dor abdominal, perda de peso e diarréia.2 No entanto, também é uma fonte rara de endocardite negativa para a cultura, como visto no caso acima.

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O organismo é um bacilo gram-positivo, comum no ambiente e encontrado na saliva de até 35% dos hospedeiros saudáveis.3 Além disso, anticorpos IgG para T whipplei foram detectados no sangue de até 70% dos indivíduos saudáveis.4 Microscopicamente, há resposta inflamatória mínima a esse organismo. Devido a isso e aos sintomas clássicos, inicialmente considerou-se que os macrófagos espumosos característicos eram indicativos de um distúrbio metabólico.5 Uma vez descoberto e estudado, verificou-se que afeta mais comumente os homens de descendência européia, o que com a resposta inflamatória mínima ao organismo levou à postulação de que essa população pode ter uma imunodeficiência hereditária.6 Outros sugeriram que o próprio organismo pode ter um papel na regulação negativa da resposta imune.7 Uma variedade de distúrbios imunológicos tem sido associada à doença, incluindo regulação negativa / ausência de moléculas do MHC II e disfunção geral de monócitos / macrófagos.1,7,8

O tratamento varia de acordo com a extensão da doença, mas geralmente inclui ceftriaxona ou penicilina G, seguida por um curso prolongado de TMP-SMX.1 1

No caso do nosso paciente, ele demonstrou melhora sintomática após reparo da válvula aórtica, seguido de quatro semanas de ceftriaxona, com um plano de transição para o TMP-SMX por um ano.

Referências

  1. Apstein, MD, e T. Schneider. “Doença de Whipple”. UpToDate, Wolters Kluwer, 28 de junho de 2019. Acessado em 23 de março de 2020: https://www.uptodate.com/contents/whipples-disease?search=whipples%20disease%20children&source=search_result&selectedTitle=4~70&usage_type=default&display_rank=1#H70
  2. Durand DV, Lecomte C, Cathébras P. “Doença de Whipple. Revisão clínica de 52 casos. ” Medicina (Baltimore). 1997; 76 (3): 170.
  3. Rua S, Donoghue HD, Neild GH. “DNA de Tropheryma whippelii na saliva de pessoas saudáveis.” Lanceta. 1999; 354 ​​(9185): 1178.
  4. Raoult D, Birg ML, La Scola B, et al. “Cultivo do bacilo da doença de Whipple”. N Engl J Med. 2000; 342 (9): 620.
  5. Whipple GH. “Uma doença até então não descrita, caracterizada anatomicamente por depósitos de gordura e ácidos graxos nos tecidos linfáticos intestinais e mesentéricos”. Touro. Johns Hopkins Hosp. 1907; 18: 382-391.
  6. Fenollar F, Puéchal X, Raoult D. “Doença de Whipple”. N Engl J Med. 2007; 356 (1): 55.
  7. Ectors NL, Geboes KJ, De Vos RM e outros. “Doença de Whipple: um estudo histológico, imunocitoquímico e microscópico eletrônico do epitélio do intestino delgado”. J Pathol. 1994; 172 (1): 73.
  8. Moos V, Schmidt C, Geelhaar A, et al. “Funções imunológicas prejudicadas de monócitos e macrófagos na doença de Whipple”. Gastroenterologia. 2010; 138 (1): 210.

-Frederick Eyerer, MD é um 2nd ano residente em patologia clínica e anatômica no Centro Médico da Universidade de Vermont.

-Thomas Koster, DO é um 1st ano residente em patologia clínica e anatômica no Centro Médico da Universidade de Vermont.

Um homem de 53 anos com uma massa de válvula aórtica - Lablogatory 3

-Christi Wojewoda, MD, é diretora de Microbiologia Clínica no Centro Médico da Universidade de Vermont e professora associada na Universidade de Vermont..

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