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Paciente do sexo masculino, 50 anos, em tratamento quimioterápico para tratamento de câncer gástrico, apresentou-se em ER. Os laboratórios relataram:

WBC = 5,4 x 103/ μL

Hgb = 8,9 g / dL

PLT (impedância) = 26 x 103/ μL

PLT-F (fluorescente) = 9 x 103/ μL

IPF = 21%

A hemoglobina era consistente com a história do paciente. As bandeiras na contagem de plaquetas de impedância original incluíram trombocitopenia, aglomerados de plaquetas e distribuição anormal de plaquetas. A amostra foi verificada quanto a coágulos, sem coágulos encontrados. Uma contagem de plaquetas fluorescentes (PLT-F) foi refletida e a contagem crítica de plaquetas foi chamada ao médico de emergência. A alta fração imatura de plaquetas (% IPF) indica aumento da produção de plaquetas. Apesar do aumento da produção, o paciente ainda apresentava trombocitopenia grave. Isso sugere trombocitopenia causada pela destruição ou consumo de plaquetas. O exame do esfregaço de sangue mostrou a presença de um número moderado de esquistócitos.

Trombocitopenia em um homem de 50 anos - Lablogatory 1
Figura 1. Esquistócitos observados no esfregaço de sangue periférico

Laboratórios adicionais foram solicitados. BUN e creatinina estavam levemente elevados. PTINR e APTT estavam dentro da faixa normal. LDH foi acentuadamente aumentado. O médico pôde usar essas informações, juntamente com a apresentação clínica e a história, para diagnosticar a púrpura trombocitopênica trombótica (TTP). Trocas de plasma foram iniciadas. O paciente expirou 3 dias depois.

A diferença entre a contagem de plaquetas de impedância e a contagem de plaquetas fluorescentes nesse paciente está realmente relacionada à presença de esquistócitos. Com trombocitopenia, a contagem de plaquetas pode ser menos confiável do que com a contagem normal. As contagens automatizadas de plaquetas foram originalmente realizadas por métodos de impedância; em seguida, melhor precisão e precisão foram obtidas com as contagens ópticas de plaquetas. Os médicos confiam na precisão com contagens muito baixas de plaquetas para tomar decisões informadas sobre o tratamento. O problema com as contagens de impedância no extremo inferior é que os fragmentos de hemácias, esquistócitos e hemácias microcíticas podem ser contados como plaquetas, dando uma contagem falsamente alta, como vemos neste caso. Por outro lado, medir plaquetas por tamanho (óptico) pode perder plaquetas grandes, levando a uma contagem falsamente baixa. O PLT-F é mais confiável porque utiliza um corante específico para plaquetas que elimina essas interferências. O corante fluorescente rotula o RNA. A dispersão direta é usada para determinar o tamanho, enquanto a fluorescência é usada para medir o conteúdo de RNA. Com um conjunto de portas baseado no volume celular e no conteúdo de RNA, o PLT-F pode ser medido. Quando há um diagrama de dispersão anormal ou uma contagem baixa de plaquetas, o PLT-F é refletido e a% de IPF também é relatada.

A fração imatura de plaquetas (FPI) também pode ser usada para ajudar a entender a etiologia e auxiliar no diagnóstico. Historicamente, o MPV tem sido usado como um marcador indireto para a produção de plaquetas. No entanto, um problema inerente ao MPV é que, da mesma forma que a contagem de impedâncias plaquetárias, essa contagem pode não ser confiável, porque quaisquer fragmentos ou partículas de hemácias podem interferir na medição. As plaquetas reticuladas ou imaturas são as plaquetas mais jovens, nas 24 horas seguintes à liberação da medula óssea. A medição desses é um conceito que surgiu pela primeira vez no final da década de 1960, antes que os analisadores automatizados de hematologia realizassem contagens de plaquetas. Assim, o método original foi coloração com novo azul de metileno e contagem manual, bem como uma contagem manual de reticulócitos. Esses métodos manuais tendem a ser tediosos e imprecisos. Nos últimos 20 anos, desenvolvemos métodos de citometria de fluxo para realizar uma contagem reticulada de plaquetas. Os reticulócitos são corados com laranja tiazol e passados ​​por um citômetro de fluxo. Infelizmente, não há padronização para o procedimento, pois há variações nas configurações de concerto do corante, tempo e porta. Além disso, esse método também consome tempo, exige muita mão-de-obra, custa caro e exige que tecnólogos altamente treinados o façam.

Métodos mais recentes de citometria de fluxo para contar essas plaquetas mais jovens estão disponíveis nos analisadores Sysmex e Abbott CELL-DYN. O IPF (Sysmex) ou RetPLT (Abbott) pode ser realizado junto com o CBC de rotina, sem amostra ou tempo adicional necessário. O conhecimento da fração plaquetária reticulada ou imatura pode ajudar os médicos a diferenciar a patogênese. Uma porcentagem reduzida de plaquetas recém-formadas pode indicar que a trombocitopenia é causada pela produção deficiente de plaquetas, como observado na insuficiência da medula óssea. O aumento de plaquetas imaturas circulantes com uma contagem baixa de plaquetas pode sugerir que a medula óssea está produzindo plaquetas adequadas e que a trombocitopenia é causada pela destruição ou consumo de plaquetas. O tratamento para esses cenários é diferente e o médico deve determinar a etiologia para determinar o tratamento.

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A púrpura trombocitopênica trombótica (TTP) é uma anemia hemolítica microangiopática com trombocitopenia e falência de órgãos causada por trombose microvascular. As plaquetas aglutinam nos pequenos vasos sanguíneos e causam uma baixa contagem de plaquetas. A anemia hemolítica causa esquistócitos que podem ser vistos no esfregaço de sangue periférico. Nesse caso, a baixa contagem de plaquetas e alta FPI, esquistócitos no esfregaço e apresentação do paciente foram fatores importantes que levaram a um diagnóstico rápido e ao início da terapia.

A troca de plasma é o tratamento de escolha para a PTT. Com o advento da troca plasmática terapêutica, a mortalidade por TTP diminuiu de cerca de 90% para 10-20%. Em pacientes que apresentam recidivas ou se tornam refratários, a vincristina tem sido utilizada com sucesso como adjuvante da troca plasmática.4 A etiologia exata da PTT é desconhecida. Pode ser um PTT secundário, geralmente desencadeado por quimioterápicos, ou pode ser esporádico. PTR esporádico ou idiopático, acredita-se agora estar associado a uma deficiência auto-imune adquirida de uma metaloprotease plasmática denominada ADAMTS13. O gene ADAMTS13 controla essa enzima, que está envolvida na coagulação do sangue. No TTP adquirido, o gene ADAMTS13 não está com defeito. Em vez disso, o corpo produz anticorpos que bloqueiam a atividade da enzima ADAMTS13. Nesses casos, uma falta de atividade no ADAMTS13 leva ao TTP. Quase todos os casos de PTT recorrente apresentam deficiência grave de ADAMTS13. Esses pacientes se beneficiam da terapia imunossupressora com vincristina juntamente com a troca plasmática.

No entanto, apesar da diminuição da mortalidade observada com as trocas plasmáticas, pacientes com câncer, infecções, pacientes transplantados ou aqueles que recebem uma certa terapia medicamentosa têm um prognóstico muito pior.4 Nesse estudo de caso, esse foi o primeiro episódio de TTP desse paciente e ele estava em quimioterapia para câncer gástrico. O resultado infeliz do paciente está provavelmente associado a esse achado.

Referências

  1. Arshi Naz et al. Importância da fração imatura de plaquetas como preditor de púrpura trombocitopênica imune. Pak J Med Sci 2016 Vol. 32 No 3: 575-579
  2. Johannes J. M. L. Hoffmann, Nicole M. A. van den Broek e Joyce Curvers (2013) Intervalos de referência de plaquetas reticuladas e outros parâmetros plaquetários e suas associações. Archives of Pathology & Laboratory Medicine: novembro de 2013, vol. 137, No. 11, pp. 1635-1640.
  3. M Meintker, Lisa e Haimerl, Maria e Ringwald, Juergen e Krause, Stefan. (2013). Medição de plaquetas imaturas com Abbott CD-Sapphire e Sysmex XE-5000 em pacientes hematológicos e oncológicos.
  4. J. Evan Sadler, Joel L. Moake, Toshiyuki Miyata, James N. George Química clínica e medicina laboratorial: CCLM / FESCC. 51. 1-7. 10.1515 / cclm-2013-0252 .; Avanços recentes na púrpura trombocitopênica trombótica. Hematology Am Soc Hematol Educ Program 2004; 2004 (1): 407-423. doi: https://doi.org/10.1182/asheducation-2004.1.407
  5. Sysmex White Paper. O papel da fração imatura de plaquetas (FPI) no diagnóstico diferencial de trombocitopenia. www.sysmex.com/us
Trombocitopenia em um homem de 50 anos - Lablogatory 2

-Becky Socha, MS, MLS (ASCP)CM BB CM formou-se no Merrimack College em N. Andover, Massachusetts, com bacharelado em tecnologia médica e completou seu mestrado em ciências clínicas em laboratório na Universidade de Massachusetts, Lowell. Ela trabalha como tecnóloga médica há mais de 30 anos. Ela trabalhou em todas as áreas do laboratório clínico, mas tem um interesse especial em Hematologia e Bancos de Sangue. Quando ela não está ocupada sendo uma cientista louca, pode ser encontrada do lado de fora andando de bicicleta.

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