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Um recém-nascido, saudável, a termo, criança do sexo masculino, nasceu com hematomas na coxa esquerda e desenvolveu petéquias e hemorragias purpúricas várias horas após o nascimento. O bebê foi transferido para a UTIN para observação e um hemograma completo foi solicitado pelo provedor da UTIN.

  • WBC, RBC, Hgb, Hct e indicies eram normais
  • Contagem de plaquetas 58 x 103/ μL
  • O bebê não apresentou sintomas de sepse
  • Esfregaço revisado sem aglomeração de plaquetas observada

A mãe é uma mulher de 28 anos, grávida 1, para 1 com hemograma completo e contagem de plaquetas normais. Sua história pré-natal era normal. Ela não tem história de trombocitopenia imune (PTI) e nenhuma história de medicamentos prescritos que estejam associados à trombocitopenia induzida por medicamentos

A trombocitopenia não é um achado incomum em neonatos, principalmente na unidade de terapia intensiva neonatal (UTIN). Em bebês prematuros, as causas mais comuns de trombocitopenia são complicações da gravidez, incluindo hipertensão induzida pela gravidez (PIH), retardo de crescimento intrauterino, pré-eclâmpsia e síndrome HELLP (anemia hemolítica, enzimas hepáticas elevadas, contagem de plaquetas baixa). O exame de um esfregaço periférico nesses pacientes normalmente revelará neutropenia com hemácias densamente compactadas, aumento de eritrócitos nucleados e estimativa de plaquetas mortas. Esses casos de insuficiência placentária geralmente ocorrem nas primeiras 72 horas de vida, a contagem de plaquetas é> 50 x 103/ μL, resolvem sem tratamento e não requerem mais investigação. Por outro lado, a trombocitopenia em prematuros que se desenvolve após 72 horas é mais provavelmente decorrente de sepse ou enterocolite necrosante e requer investigação e tratamento.2

Em um recém-nascido a termo de aparência saudável, a causa mais comum de trombocitopenia nas primeiras 72 horas de vida é a trombocitopenia aloimune neonatal (NAIT). Quando a contagem de plaquetas cai abaixo de 150 x 103/ L nesses recém-nascidos, é importante investigar a trombocitopenia. A primeira etapa é sempre verificar se há aglomeração em um esfregaço periférico para descartar trombocitopenia espúria. Com uma baixa contagem de plaquetas e ausência de trombocitopenia espúria, pode-se suspeitar de NAIT. Esta condição é semelhante na patogênese à doença hemolítica do feto e do recém-nascido (HDFN) e é causada por uma incompatibilidade de antígenos plaquetários humanos entre a mãe e o bebê. Em cerca de 80% dos casos, a mãe é HPA-1b e o pai e o bebê são HPA-1a.1 A mãe forma anti-HPA-1a, que atravessa a placenta e destrói as plaquetas do feto. A maioria dos casos de NAIT é assintomática ou causa apenas um leve sangramento e remite em 1-2 semanas.1

Embora muitos casos de NAIT sejam leves, é importante reconhecer porque pode ser um transtorno com risco de vida. Com trombocitopenia mais grave, tanto em bebês prematuros quanto em bebês a termo, o NAIT pode resultar em sangramento intracraniano antes do nascimento ou logo após o nascimento. NAIT também pode causar complicações neurológicas de longo prazo. Portanto, quando um recém-nascido é suspeito de ter NAIT, ele deve ser rastreado para hemorragia intracraniana. Uma vez que as mães costumam ter anti-HPA-1a e o segundo anticorpo mais comumente encontrado é o anti-HPA-5b, neonatos com contagem de plaquetas <30 x 103/ L deve ser transfundido com antígeno compatível ou HPA-1a e HPA-5b negativo, CMV negativo, plaquetas de aférese de doador único.

É importante notar que NAIT pode ocorrer na primeira gravidez, mas as gravidezes subsequentes são geralmente mais gravemente afetadas. Ao confirmar o NAIT após o primeiro parto ou monitorar uma gravidez subsequente, o teste sorológico deve ser feito em ambos os pais para determinar o risco de ter um bebê nascido com NAIT. Se o pai for homozigoto para o antígeno que falta à mãe, 100% dos bebês estarão em risco. Se o pai for heterozigoto, um bebê teria 50% de chance de herdar o antígeno do pai.

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O NAIT na primeira gravidez normalmente não é reconhecido até o nascimento. Alguns grupos têm defendido a triagem pré-natal de rotina para NAIT em todas as mulheres grávidas, mas isso é caro e ainda está em debate. Fica acordado que, após o primeiro filho afetado, as gravidezes subsequentes devem ser monitoradas de perto. Em gestações de risco, infusões IVIg pré-natais semanais devem ser usadas durante a gravidez para ajudar a prevenir sangramento fetal.3

A mãe, neste caso, foi testada e considerada HPA-1a negativa com anti-HPA-1a. O pai também foi testado e descobriu-se que era HPA-1a positivo. A contagem de plaquetas do bebê começou a aumentar aos 7 dias, sem sangramento adicional. A mãe foi encaminhada para uma equipe especializada do NAIT para futuras gestações.

Diagnóstico: Trombocitopenia Imune Neonatal (NAIT)

  • Semelhante na patogênese à doença hemolítica do feto e do recém-nascido (HDFN)
  • Incompatibilidade em antígenos plaquetários humanos entre mãe e bebê.
  • Pode afetar o primogênito
  • Na maioria dos casos, a mãe é HPA-1b e o pai e o bebê são HPA-1a
  • O segundo mais comum é o anti-HPA-5b

Referências

  1. http://naitbabies.org/wp-content/uploads/141208_NAIT_Registry_poster.pdf
  2. Subarna Chakravorty e Irene Roberts. Como eu trato a trombocitopenia neonatal. Blackwell Publishing Ltd, British Journal of Hematology. 2011; 156, 155-162
  3. TW de Vos, D. Winkelhorst, M. de Haas, E. Lopriore, D. Oepkes. Epidemiologia e manejo da trombocitopenia aloimune fetal e neonatal. Transfusion and Apheresis Science. 2020
  4. Shamudheen Rafiyath, Immune Thrombocytopenia and Pregnancy Treatment & Management Atualizado: setembro de 2020 https://emedicine.medscape.com/article/208697-treatment

-Becky Socha, MS, MLS (ASCP)CM BB CM formou-se no Merrimack College em N. Andover, Massachusetts, com bacharelado em Tecnologia Médica e concluiu seu MS em Ciências de Laboratório Clínico na Universidade de Massachusetts, Lowell. Ela trabalhou como Tecnóloga Médica por mais de 30 anos. Ela já trabalhou em todas as áreas do laboratório clínico, mas tem um interesse especial em Hematologia e Bancos de Sangue. Quando ela não está ocupada sendo uma cientista maluca, ela pode ser encontrada do lado de fora andando de bicicleta.

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