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Uma mulher afro-americana de 73 anos teve um CBC solicitado como parte de um teste pré-operatório de rotina antes da cirurgia no joelho. O pedido de um diferencial CBC / automático foi executado em nosso Sysmex XN-3000. Os resultados do hemograma completo não foram dignos de nota, com exceção da diminuição da contagem de plaquetas. No entanto, o instrumento sinalizou “Suspeito, deslocamento para a esquerda?” e um slide foi feito para revisão. Os resultados do CBC são mostrados na Tabela 1 abaixo.

É uma anomalia do Chapéu do Peregrino ou Chapéu do Pseudo Peregrino? - Labogatório 2
Tabela 1. Resultados de hemograma completo em mulheres de 73 anos.

Anomalia de Pelger-Huët (PHA) é um termo familiar aos profissionais de laboratório médico, mas principalmente de imagens de livros didáticos. O PHA é considerado raro, afetando cerca de 1 em 6.000 pessoas. O PHA foi encontrado em pessoas de todos os grupos étnicos e igualmente em homens e mulheres. Os neutrófilos característicos, morfologicamente anormais, foram descritos pela primeira vez pelo hematologista holandês Pelger em 1928. Ele descreveu neutrófilos com núcleos bilobados em forma de haltere. O termo ‘pince-nez’ também foi usado para descrever esta aparência em forma de espetáculo. Pelger também observou que, além da hipossegmentação, há uma aglomeração excessivamente grosseira de cromatina nuclear. Em 1931, Huët, um pediatra holandês, identificou essa anomalia como uma condição hereditária.

A anomalia de Pelger-Huët é uma doença autossômica dominante causada por uma mutação no gene do receptor da lâmina B (LBR) na banda 1q42. Esse defeito é responsável pelo direcionamento anormal da heterocromatina e das laminas nucleares, proteínas que controlam a forma da membrana nuclear.2 Por causa dessa mutação, a diferenciação nuclear é prejudicada, resultando em leucócitos com menos lobos ou segmentos. No PHA herdado clássico, as células têm o tamanho de neutrófilos maduros e têm uma cromatina nuclear muito aglomerada. Cerca de 60-90% desses neutrófilos são bi-lobados com um filamento fino entre os lóbulos ou sem o filamento. Cerca de 10-40% do total de neutrófilos em PHA têm um único núcleo não lobulado. Neutrófilos normais ocasionais com núcleos trilobados podem ser vistos.1 Apesar de sua aparência, as células Pelger-Huët são consideradas células maduras, funcionam normalmente e, portanto, podem combater infecções. É considerada uma condição benigna; os indivíduos afetados são saudáveis ​​e nenhum tratamento é necessário para o PHA.

Instrumentos automatizados podem sinalizar um desvio para a esquerda quando detectam essas células Pelger-Huët. Neste paciente, o analisador sinalizou um desvio para a esquerda e uma lâmina foi confeccionada e enviada para o CellaVision. O CellaVision pré-classificou as células Pelger-Huët como neutrófilos, bandas e mielócitos. Todas as imagens de neutrófilos eram formas bi-lobadas ou não-lobadas. Nenhum dos neutrófilos tinha mais de 2 lóbulos. Os eosinófilos também tinham núcleos pouco diferenciados. As imagens das células deste paciente podem ser vistas nas Imagens 1-4.

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Imagem 1. Imagens do CellaVision de neutrófilos “pince-nez” bi-lobados com filamento fino
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Imagem 2. Neutrófilos diferenciados não terminalmente pré-classificados como bandas no CellaVision. Variante bilobada sem o filamento fino.
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Imagem 3. Neutrófilos não lobados com aglomeração extremamente grosseira de cromatina nuclear.
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Figura 4. Eosinófilos na Anomalia de Pelger-Huët.

Se o PHA é considerado benigno, sem implicações clínicas, por que é importante anotar essas células em um relatório diferencial? Este slide foi encaminhado ao nosso patologista para revisão. O paciente tinha vários pedidos de hemograma completo, mas nenhum diferencial em nosso LIS. O patologista revisou a lâmina e, com base em 100% desses neutrófilos sendo afetados, ele relatou “Células Pelger-Huët presentes. A presença de anomalia Pelger-Huët não familiar foi associada ao efeito de medicamentos, infecções crônicas e neoplasias mieloides clonais. ” Daí a importância de relatar essa anomalia se vista em um slide. Se o instrumento sinalizar desvio para a esquerda, isso geralmente está associado a infecção. Se essas células forem erroneamente classificadas como bandas e granulócitos imaturos, sem menção da morfologia, haveria um falso aumento nas bandas relatadas e o paciente poderia ser tratado desnecessariamente para sepse.

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Uma razão adicional para relatar a presença de células Pelger-Huët é que as células pelgeróides também são vistas em uma anomalia separada, chamada de anomalia adquirida ou pseudo-Pelger-Huët (PPHA). PPHA não é hereditário e pode se desenvolver com leucemia mielóide aguda ou crônica e na síndrome mielodisplásica. Um tipo de PPHA também pode estar associado a infecções ou medicamentos. Certos medicamentos quimioterápicos, imunossupressores usados ​​após transplantes de órgãos e até mesmo o ibuprofeno foram reconhecidos como desencadeadores do PPHA. O PPHA causado por medicamentos é geralmente temporário e desaparece após a descontinuação do medicamento. Para adicionar às causas, mais recentemente, houve estudos publicados que relatam PPHA em pacientes com COVID-19.3

Com várias causas diferentes de PHA / PPHA, um diagnóstico diferencial é importante. É uma doença hereditária benigna, uma reação a medicamentos que se resolve após o término da terapia ou algo mais sério? Se células Pelger-Huët forem relatadas, é importante para o provedor correlacionar esse achado com os sintomas, tratamentos e histórico do paciente. Não havia história de medicação e pouca outra história médica no prontuário de nosso paciente, e nenhuma menção de PHA herdado. A paciente também havia sido testada para COVID-19 com seu teste pré-operatório e era COVID negativa. Na identificação inicial de Pelger-Huët, um diagnóstico benigno que não precisa de tratamento ou investigação seria o melhor resultado, portanto, uma tentativa poderia ser feita para determinar se o paciente herdou PHA. Se outros membros da família forem conhecidos por apresentarem essa anomalia, este seria o diagnóstico provável, pois o PHA é autossômico dominante. Os membros da família também podem ser facilmente rastreados com CBC e diferencial manual. Técnicas moleculares estão disponíveis para confirmar PHA, mas não são usadas rotineiramente. Na ausência dessa anomalia em outros membros da família, seria necessário determinar se o paciente estava tomando algum medicamento que possa causar células pelgeróides. O PHA herdado e o PPHA induzido por drogas devem ser descartados primeiro porque o PPHA também pode ser um indicador de possível desenvolvimento de LMC ou SMD. Considerar esta causa primeiro pode levar a testes desnecessários que podem incluir um aspirado de medula óssea e biópsia. Além disso, todo o quadro clínico deve ser revisto porque no PPHA associado a distúrbios mieloproliferativos geralmente há anemia e trombocitopenia associadas e a% de células pelgeróides tende a ser menor.

Hoje a maioria dos laboratórios clínicos possui instrumentos que fazem diferenciais automatizados, e encorajamos os médicos a encomendá-los porque eles são muito precisos e contam milhares de células em comparação com as 100 células contadas por um técnico em um diferencial manual. Diferenciais automatizados são desejáveis ​​para consistência e para melhorar os tempos de resposta. Ainda assim, é importante saber quando um slide precisa ser revisado no escopo ou com o CellaVision. Se um paciente apresentar leucócitos normais e desvio à esquerda na comparação automática sem motivo aparente, as imagens podem revelar informações clínicas importantes. O conhecimento das diferentes causas de PHA / PPHA pode aliviar a ansiedade dos pacientes e prevenir testes extensos e desnecessários e procedimentos invasivos.

Referências

  1. https://emedicine.medscape.com/article/957277-followup atualizado em 04/08/2020
  2. Ayan MS, Abdelrahman AA, Khanal N, Elsallabi OS, Birch NC. Caso de anomalia adquirida ou pseudo-Pelger-Huët. Relatórios de casos da Oxf Med. 2015; 2015 (4): 248-250. Publicado em 1º de abril de 2015 doi: 10.1093 / omcr / omv025
  3. Alia Nazarullah, MD; Christine Liang, MD; Andrew Villarreal, MLS; Russell A. Higgins, MD; Daniel D. Mais, MD. Achados do exame de sangue periférico Am J Clin na infecção por SARS-CoV-2. Pathol. 2020; 154 (3): 319-329.
É uma anomalia do Chapéu do Peregrino ou Chapéu do Pseudo Peregrino? - Labogatório 7

-Becky Socha, MS, MLS (ASCP)CM BB CM formou-se no Merrimack College em N. Andover, Massachusetts, com bacharelado em tecnologia médica e concluiu seu mestrado em Ciências de Laboratório Clínico na Universidade de Massachusetts, Lowell. Ela trabalhou como Tecnóloga Médica por mais de 30 anos. Ela já trabalhou em todas as áreas do laboratório clínico, mas tem um interesse especial em Hematologia e Banco de Sangue. Quando ela não está ocupada sendo uma cientista maluca, ela pode ser encontrada do lado de fora andando de bicicleta.

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